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Labio leporino o paladar hendido


De todos los defectos congénitos, el Labio Leporino (abierto, partido) y/o Paladar Hendido es uno de los más comunes. Actualmente son anomalías que afectan a uno de cada 700 nacimientos, y son más comunes entres los asiáticos y determinados grupos de indios americanos. El labio leporino ocurre con menos frecuencia entre los afro-americanos. En cuanto a la frecuencia de esas anomalías, algunos estudios demuestran que el 25% de los bebés padecen de paladar hendido, 25% de labio leporino, y el 50% de ambos. Tanto el labio leporino como el paladar hendido pueden desarrollarse por separado o al mismo tiempo. Esas anomalías se presentan como un defecto congénito de las estructuras que forman la boca. Ocurre cuando el bebé, al nacer, presenta una hendidura o separación en el labio y/o en el paladar, debido a que los dos lados del labio superior no crecieron a la vez, como deberían.


¿Que lo causa?

Se estima que algunos factores ambientales (algunos fármacos, drogas, falta de vitaminas, etc.) pueden reaccionar con ciertos genes específicos e interferir así en el proceso normal del cierre del paladar y del desarrollo normal del labio superior. La cabeza del embrión se forma durante las primeras seis a ocho semanas del embarazo. Crece a partir de cinco lóbulos de tejido embrionario: a) Prominencia Frontonasal. Este lóbulo crece desde la parte superior de la cabeza hasta el futuro labio superior. b-c) Prominencia maxilar. Estos dos lóbulos crecen desde las mejillas hasta encontrarse en el centro para formar el labio superior. d-e) Prominencia mandibular. Los dos lóbulos más bajos crecen desde los costados para formar la barbilla y el labio inferior. Si estos tejidos no logran encontrarse queda un hueco donde deberían haberse unido. Entre más incompleta sea la fusión de estos puntos más grave será la malformación que puede ir desde una grieta en el paladar, labio leporino hasta una cara completamente mal formada. El labio superior se forma antes que el paladar a partir de los tres lóbulos a, b y c mencionados arriba. La formación del paladar es el último paso de la unión de los cinco lóbulos faciales e implica las partes traseras de los lóbulos b y c que formarán el velo del paladar. El proceso de unión de estos lóbulos que formarán el velo del paladar es muy vulnerable al efecto de sustancias tóxicas, contaminantes ambientales y deficiencias alimentarias. A pesar de la investigación científica intensiva, los mecanismos biológicos del reconocimiento mutuo del los bordes del velo del paladar, son aún un misterio para la ciencia. La causa del labio leporino y el paladar hendido puede ser genética. Los factores ambientales en combinación con los genéticos son causas que pueden impedir que se consolide la unión del velo del paladar y del labio resultando la malformación de la estructura facial. Los factores ambientales que se han estudiado como causa del labio leporino son la exposición a pesticidas, mal nutrición, consumo de retinoides que son cierto tipo de vitamina A, anticonvulsivos, alcohol, tabaco, fertilizantes, disolventes orgánicos y drogas ilegales como cocaína, crack, heroína etc.

Si una persona nace con labio leporino, las posibilidades de esta persona que tenga un hijo con esta enfermedad, sin considerar ningún otro factor obvio, se elevan a 1 en 14. La ciencia sigue investigando el grado en el cual el ácido fólico puede reducir la frecuencia de labio leporino.

En algunos casos, la fisura palatina o paladar hendido es causada por enfermedades que también causan otros problemas: El Síndrome de Stickler puede causar labio leporino y paladar hendido, artritis, y miopía. El síndrome de Loeys-Dietz puede causar la fisura palatina o la campanilla bífida, hipertelorismo, y aneurisma aórtico. El labio leporino puede estar presente en muchos desórdenes de cromosoma diferentes incluso el Síndrome de Patau (trisomía 13). Muchas veces las hendiduras de paladar o de labio aparecen juntas, aunque no parezca estar presente ningún síndrome identificable.

Tratamiento y cirugia
El tratamiento del labio leporino y el paladar hendido depende de la severidad de la malformación. La mayoría de los niños son atendidos por equipos de cirujanos cráneofaciales durante su desarrollo y su tratamiento puede durar toda la vida. Las técnicas quirúrgicas dependen del equipo de cirujanos. Por ejemplo: Algunos piensan que el maxilar se debe tratar hasta los doce años, cuando ya salieron los dientes permanentes para evitar múltiples cirugías durante el desarrollo. Otros piensan que después es más difícil corregir los problemas de lenguaje. En todo caso el tratamiento puede ser diferente dependiendo del tipo y de la severidad de la fisura. El cirujano pionero doctor Victor Collins ha ideado el primer procedimiento de injerto de no piel para el tratamiento de labios fisurados incompletos y completos unilaterales infantiles. Esta técnica implica la circuncisión parcial del prepucio para luego aplicado al área afectada. Esta técnica ha mostrado un nuevo camino en el tratamiento moderno de los dos tipos más comunes del labio leporino.

Entre los 2 a 3 primeros meses después nacido, se realiza la cirugía para cerrar la hendidura del labio. Mientras la cirugía puede ser realizada enseguida del nacimiento, la edad a menudo preferida es de aproximadamente 10 semanas de edad, después "de la regla de los 10" acuñado por cirujanos Wilhelmmesen y Musgrave en 1969 (el niño tendrá al menos 10 semanas de edad; pesa al menos 10 libras, y tiene al menos 10g hemoglobina). Si la hendidura es bilateral y extensa, puede requerirse dos cirugías, un lado primero, y el segundo lado unas semanas más tarde. A menudo una hendidura labial incompleta requiere la misma cirugía que la hendidura completa. Este es hecho por dos motivos. En primer lugar, el grupo de músculos requeridos para apretar los labios atraviesa el labio superior. A fin de restaurar el grupo completo de músculos se debe hacer una incisión completa. En segundo lugar, para crear una cicatriz menos obvia el cirujano tratará de alinear la cicatriz con las líneas naturales en el labio superior (como los bordes del filtrum) y meter puntadas tan lejos de la nariz como sea posible. La hendidura incompleta da al cirujano más tejido para trabajar, creando un labio superior que parece más flexible y natural.


La Controversia Social

En algunos países, el labio leporino o el paladar hendido son considerados motivos (generalmente tolerado u oficialmente sancionado) para realizar el aborto más allá del límite de edad fetal legal, aunque el feto no esté en el peligro de muerte. Algunos activistas de derechos humanos sostienen que esta práctica "del asesinato cosmético" asciende a la eugenesia. Joanna Jepson religiosa británica, que sufrió de una deformidad de mandíbula congénita ella misma (no de labio leporino o el paladar hendido como a veces se dice), ha comenzado la demanda judicial para detener la práctica en el Reino Unido (aunque en el Reino Unido, tal aborto no fuera permitido conforme a la Ley de Aborto de 1967, porque el labio leporino y el paladar hendido no son considerados una deficiencia seria).



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